一只11岁的已绝育吉娃娃母犬，几天来表现为嗜睡，有贫血症状。体检时唯一显著的表现为粘膜非常苍白，和3/6级收缩期心脏杂音，心脏杂音已经存在多年。直肠检查没有发现任何黑便或血便。实验室检查结果（表1）：包括严重的巨红细胞，低色素性再生障碍性贫血，低蛋白血症，轻度的低球蛋白血症和高胆红素血症。玻片凝集试验为阴性。血涂片的病理学检查没有发现任何异常红细胞形态（如球形红细胞等）或任何红细胞的寄生虫。凝血酶原时间稍有延长。Coombs试验结果显示滴度非常低。腹部超声快速检查发现少量腹腔积液。抽取腹腔积液样本检查，发现为单纯的漏出液（TP0.5g/dl，细胞结构极少）。

腹部超声检查显示有一个巨大的匀质脾脏肿块（5.34x3.79cm），非空腔。除了前面提到的少量腹腔积液外，腹部无其他显著异常。

表1：实验室检查结果汇总

检查项目

结果

参考范围

红细胞压积

12.5％

38-55％

网织红细胞计数

K/uL

10-K/uL

血小板计数

K/uL

-K/uL

血清白蛋白

1.1g/dL

2.2-3.9g/dL

血清球蛋白

2.0g/dL

2.5-4.5g/dL

血清胆固醇

mg/dL

-mg/dL

总胆红素

1.1mg/dL

0-0.9mg/dL

凝血酶原时间

13SEC

12-19SEC

部分凝血活酶时间

82SEC

59-87SEC

抗球蛋白试验（Coombs）

1:2

玻片凝集试验

阴性

球形红细胞

未见

PCV/TS

12％/3.6，黄疸

思考一下：

你有哪些鉴别诊断？

是否可以用一个或多个疾病问题来解释这些检查结果？

鉴别诊断

怀疑再生障碍性贫血，需排除溶血性疾病（免疫介导性溶血性贫血IMHA，噬血组织细胞肉瘤，巴贝斯虫病，微血管病贫血），以及失血（消化道大量出血，溃疡等）。

怀疑大范围的低蛋白血症，需排除噬血组织细胞肉瘤、失血、蛋白丢失性肠病和其他。

怀疑高胆红素血症，需排除溶血性疾病、怀疑炎性疾病的胆汁淤积、胰腺炎（可能性较小）、肝内胆汁淤积（肿瘤等）和其他。

怀疑腹腔积液，需排除继发性低蛋白血症。

怀疑脾脏肿瘤，需确定恶性（组织细胞肉瘤，血管肉瘤等）还是良性（髓外造血等）。

诊断

脾脏肿块细针抽吸显示组织细胞肉瘤浸润。个别细胞证明有噬红细胞作用。

病例讨论

噬血细胞性组织细胞肉瘤（HHS）的诊断十分困难，因为它与其他疾病过程非常相似，主要有免疫介导性溶血性贫血（IMHA）、Evan’s综合征和失血。该病例中，失血是一种可能性，可假定为胃肠道失血，因为没有流向大的体腔；但是它与轻度的高胆红素血症不相符。胆红素水平的升高可能是血样出现溶血造成的假性结果；然而，血清黄疸证实为阳性结果。另外，尽管胃肠道失血并不一定会导致黑粪症，但是12%的急性贫血却没有黑粪症就不太可能。鉴别诊断中也包括IMHA，但是患犬缺少其他标准，如球形红细胞症、玻片凝集试验或相应的Coombs试验结果。而且，低蛋白血症与IMHA不符。因此，患犬可能存在两个独立的疾病，如IMHA和蛋白丢失性肠病，或是胃肠道出血和胰腺炎。唯一符合狗狗所有检查结果的一种疾病是HHS。

噬血细胞性组织细胞肉瘤

HHS是一种罕见的组织细胞肉瘤（HS），产生于红髓和骨髓的巨噬细胞，而典型的组织细胞肉瘤产生于间质树突细胞。它通常会同时侵袭脾脏和骨髓，而且往往会转移到肺部和肝脏，但是不会在这些部位形成明显的肿瘤。

HHS在被局部或传播性HS侵袭的品种中同样存在：伯尔尼兹山地犬、金毛、罗特韦尔犬、拉布拉多和平毛寻回犬。需要记住的是，这一疾病能发生在任何品种中，包括不常见的品种，如吉娃娃。HHS也在猫中报道过。

与HHS相关的最常见临床病理学检查是Coombs阴性结果的再生性贫血、低白蛋白血症、血小板减少症和低胆固醇血症。低球蛋白血症和轻度高胆红素血症也可能存在。贫血、低白蛋白血症、血小板减少症和低球蛋白血症是肿瘤巨噬细胞的吞噬作用所致。低白蛋白血症的另一个原因以及低胆固醇血症的原因是由于肿瘤细胞的白介素表达，导致肝脏的白蛋白和胆固醇合成下调。约50%的HHS患犬存在轻度高胆红素血症，一篇文献中报告了总胆红素的平均值为0.6，范围为0.1-2.2。

腹部超声可能不显著；但是，弥漫性脾肿大带有不清楚的肿块是常见的结果。其他可能的结果有弥漫性肝肿大和淋巴结病。即使肝脏受到浸润，独立的肿块也不太常见。

HHS的诊断可以通过对脾脏、骨髓、肝脏或增大的腹部淋巴结进行抽吸。即使超声时脾脏和肝脏并未出现异常，如果有一项检查指标怀疑HHS的存在，则需要对脾脏和肝脏进行细针抽吸。如果脾脏和肝脏细胞学无法做出诊断，那么也建议进行骨髓抽吸。不幸的是，有时确诊需要进行脾切除术。

HHS的治疗方法是脾切除术，随后进行化疗——最常见的是洛莫司汀。遗憾的是，HHS的预后很差。即使进行了脾切除和化疗，生存时间中值也只有3个月。年的一项研究记录了17只HHS患犬，其报告称从临床症状的首次发作到死亡或安乐死的临床病程为2-32周（平均值为7.1周）。但是该研究并没有涉及狗狗接受的治疗方法。如果没有进行手术和化疗，而是用强的松（1mg/kg/天）治疗可能对整体健康有益。然而它并不能治疗肿瘤。

参考文献：

MooreP.F,AffolterV.K.,VernauW.Caninehemophagocytichistiocyticsar

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